Migrän är en folksjukdom som förekommer hos ca 12 % av vuxna; ca 2/3 är kvinnor. De vanligaste typerna är migrän med eller utan aura. Ca 70 % har migrän utan aura. Migrän utan aura kännetecknas av huvudvärksanfall som varar från 4 – 72 timmar, som kan vara halvsidig eller sitta i hela huvudet, vara bultande i varje fall när den är som värst, vara av måttlig eller svår smärtintensitet och förvärras av enkel fysisk aktivitet, t.ex. gång i trappa. Under huvudvärken förekommer ettdera illamående/ev kräkning eller ljus- och ljudöverkänslighet. Ca 30 % har migrän med aura. Migränanfallet inleds då av aura som oftast är synstörningar, men även domningar eller stickningar i en arm/hand och nedre delen av ena ansiktshalvan förekommer.
Ca 2-4 % utvecklar med åren en kronisk variant, kronisk migrän, som definieras som huvudvärk minst 15 dagar per månad under minst 3 månader, varav minst 8 skall vara med typiska migränsymtom. Patienter med högfrekvent migrän och patienter som överanvänder analgetika eller migränspecifik anfallsbehandling är i riskzonen för att utveckla kronisk migrän. I vårdprogram, t.ex. www.viss.nu eller vårdprogram på Svenska Huvudvärkssällskapets hemsida www.svenskahuvudvarkssallskapet.se finns riktlinjer för anfallsbehandling, genomgång av triggerfaktorer och profylax med farmaka.
Från januari 2019 finns en helt ny klass av förebyggande behandling mot migrän med monoklonala antikroppar riktade mot CGRP eller dess receptor. Hämning av CGRP, som frisätts vid migränanfallet, minskar anfallsfrekvensen och smärtintensiteten. Behandling med CGRP-hämmare är subventionerad under förutsättning att patienter har diagnosticerats med kronisk migrän, har prövat minst 2 förebyggande läkemedelsklasser i adekvat dosering och under tillräckligt lång tid utan effekt eller med biverkningar samt att insättningen följs i Svenska neuroregister avseende effekt och biverkningar.
Klusterhuvudvärk eller Hortonshuvudvärk ger så svåra smärtattacker att den beskrivits som ”the suicidal headache”. Jämfört med migrän är CH sällsynt men våra studier på svenska tvillingar har visat att livstidsprevalensen är 1 på 500. Ca 3 av 4 patienter är män.
CH debuterar i 20-40-årsåldern och har ett remitterande förlopp hela livet med återkommande perioder av mycket svåra hopade halvsidiga huvudvärksattacker med kraniella autonoma symtom som ögonrodnad, tårbildning, nästäppa och ensidig snuva kopplat med rastlöshet. Anfallen sitter i upp till 3 timmar och uppträder gärna nattetid och på bestämda klockslag. Perioderna med återkommande anfall sitter ifrån några veckor till flera månader. Vid den kronisk formen återkommer anfallen minst 2 gånger per vecka i åratal. Det finns inte någon kurativ behandling.
Orsaken till CH är hittills okänd men en aktivering av det s.k. trigeminovaskulära systemet med dilatation av artärer bakom ögat och frisättning av CGRP sker under attackerna. Likaså aktiveras ett område i hypotalamus under attackerna. Detta har visats med PET men tidigare har våra neuroendokrina studier av hypothalamiskt reglerade hormoner som melatonin och prolaktin indikerat en störning i hypotalamus som en möjlig förklaring till det periodiska förloppet.
Under symtomperioderna, men inte under remission, kan alkohol och nitroglycerin utlösa attacker via kväveoxid (NO). Syrgasbehandling i hög koncentration kan mildra smärtan genom bl.a. vasokonstriktion. Visserligen är flertalet fall sporadiska men en anhopning ses i vissa familjer vilket motiverat oss till molekylärgenetiska studier av kandidatgener, linkageanalys och genomscreening. Insamling av blodprover och symtomenkäter pågår nationellt.
Vi har studerat neuroinflammatoriska mekanismer vid CH genom studier av cytokinuttryck och nivåer av kväveoxid (NO) under sjukdomens olika faser, där NO-stegring noteras under aktiv fas mellan CHattackerna men också i remission jämfört med friska kontroller.
Några djurmodeller för CH finns inte. Vårt mål är därför att kartlägga patofysiologiska mekanismer vid CH genom patientnära forskning i hopp att denna kunskap skall leda vidare till ny och förbättrad behandling.
Paroxysmal hemikrani
Liknande symtom som vid Horton men betydligt ovanligare och drabbar ffa kvinnor. Den ger strikt ensidiga smärtanfall med maximum kring/bakom ena ögat men anfallen är kortare, mellan 2 -30 min långa och kan komma upp till 40 gånger per dygn! Attackerna är ibland utlösta av nackrörelser. Liksom vid klusterhuvudvärk har patienten autonoma symtom under anfallen på samma sida som smärtan: tårflöde, rodnat öga, rinnsnuva, nästäppa, svullet eller hängande ögonlock samt rastlöshet. Behandlingen är specifik i det att profylax med indometacin helt bryter de återkommande anfallen.
SUNCT/SUNA
Ovanligt. Attacker av måttlig till svår smärta, strikt ensidigt kring ögat och tinningen som är mellan 1-600 sekunder långa och kommer som enstaka hugg eller i serie. Minst ett anfall per dygn men ofta i stort antal per dygn. Förekommer som episodisk variant med avgränsade perioder (7 dagar - 12 månader) eller som en kronisk variant då anfallen pågått i minst ett år utan remission eller remission mindre än 3 månader per år. Minst ett autonomt symtom på smärtsidan skall förekomma vid anfall: rodnat öga, tårar i ögat, nästäppa, rinnsnuva, svullet ögonlock, svettning i panna och ansikte. Vid varianten SUNCT krävs både rodnat öga och tårflöde. Tillståndet är svårbehandlat.
Hemicrania continua
Sällsynt form av huvudvärk som drabbar vuxna, oftare kvinnor än män. Den kontinuerliga värken är strikt ensidig med maximum kring ögat eller tinningen. Värken är måttlig till svår men accentueras oregelbundet med attacker av samma karaktär som vid klusterhuvudvärk. Vid svårare smärta förekommer autonoma symtom eller känsla av rastlöshet som vid clusterhuvudvärken. Behandlingen är specifik i det att indometacinprofylax helt bryter de återkommande anfallen.
