Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en gemensam beteckning för en grupp motorneuronsjukdomar där de nervceller som styr skelettmusklerna (motoriska nervceller eller motorneuron) dör. Ryggmärgens yttre (laterala) del ersätts av bindvävnad (skleros), och de muskler (myos) som inte får några impulser från nervsystemet förtvinar (atrofi). A:et i sjukdomsnamnet betyder att något saknas.
Det finns många olika typer av ALS. Gemensamt är att de är fortskridande (progressiva) och bryter ned det motoriska nervsystemet, varvid musklerna försvagas. Så kallad klassisk ALS är vanligast. Några andra vanliga former är progressiv spinal muskelatrofi (PSMA), progressiv bulbär pares (PBP), pseudobulbär pares och primär lateral skleros (PLS).
Till samma grupp motorneuronsjukdomar som ALS hör också till exempel poliomyelitis (”polio”), hereditär spastisk parapares, spinobulbär muskelatrofi (Kennedys sjukdom) och spinal muskelatrofi (SMA). Särskilda informationsmaterial om hereditär spastisk parapares, spinobulbär muskelatrofi och spinal muskelatrofi finns i Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser.
ALS finns över hela världen. Studier från främst Kanada, Italien och England visar att antalet personer som får sjukdomen har ökat under de senaste 30 åren. Uppskattningar visar att 2 - 4 personer per 100 000 insjuknar varje år (incidens) och att fler män än kvinnor får sjukdomen. Den finns hos 60 - 90 personer per miljon invånare (prevalens).
I Sverige insjuknar drygt 200 personer i ALS varje år, och uppskattningsvis finns 600 - 700 personer med sjukdomen i landet (Socialstyrelsen) Information om ALS från Socialstyrelsen
Det övergripande syftet för registret är att göra ALS-sjukvården likvärdig och högkvalitativ och framförallt utvärderingsbar. Att etablera/öka samarbetet mellan samtliga svenska neurologiska universitetskliniker och gemensamt bygga upp en struktur för utredning och hantering av patienter med MND/ALS. Som ett led i detta, skapa nationell konsensus kring utredning och handläggning, säkerställa att behandlingsriktlinjer följs nationellt och möjliggöra för så många svenska ALS/MND patienter som möjligt att få tillgång till läkemedelsstudier.
ALS registret avser också mera specifikt medverka till framtida nationella och internationella forskningsprojekt både prekliniskt och kliniskt och även skapa en bas för epidemiologiska studier på nationell nivå.
