Skip to main content

Om motorneuronsjukdom

Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en gemensam beteckning för en grupp motorneuronsjukdomar där de nervceller som styr skelettmusklerna (motoriska nervceller eller motorneuron) dör. Ryggmärgens yttre (laterala) del ersätts av bindvävnad (skleros), och de muskler (myos) som inte får några impulser från nervsystemet förtvinar (atrofi). A:et i sjukdomsnamnet betyder att något saknas.

Det finns många olika typer av ALS. Gemensamt är att de är fortskridande (progressiva) och bryter ned det motoriska nervsystemet, varvid musklerna försvagas. Så kallad klassisk ALS är vanligast. Några andra vanliga former är progressiv spinal muskelatrofi (PSMA), progressiv bulbär pares (PBP), pseudobulbär pares och primär lateral skleros (PLS).

Till samma grupp motorneuronsjukdomar som ALS hör också till exempel poliomyelitis (”polio”), hereditär spastisk parapares, spinobulbär muskelatrofi (Kennedys sjukdom) och spinal muskelatrofi (SMA). Särskilda informationsmaterial om hereditär spastisk parapares, spinobulbär muskelatrofi och spinal muskelatrofi finns i Socialstyrelsens kunskapsdatabas om ovanliga diagnoser.

 
ALS finns över hela världen. Studier från främst Kanada, Italien och England visar att antalet personer som får sjukdomen har ökat under de senaste 30 åren. Uppskattningar visar att 2 - 4 personer per 100 000 insjuknar varje år (incidens) och att fler män än kvinnor får sjukdomen. Den finns hos 60 - 90 personer per miljon invånare (prevalens).

I Sverige insjuknar drygt 200 personer i ALS varje år, och uppskattningsvis finns 600 - 700 personer med sjukdomen i landet (Socialstyrelsen) Läs mer….http://www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser/amyotrofisklateralskleros


Variabler som följs i svenska neuroregistret - Motorneuronsjukdom 

  • Basdata
  • Nytt besök
  • Debut och diagnos
  • Spridningsmönster
  • Body mass index, BMI, och vikt (kg)
  • Andning
  • Behandling
  • Neurofysiologi och radiologi
  • Laboratorieanalyser, inklusive cerebrospinalvätska
  • ALS Functional Rating Scale, ALSFRS
  • Livskvalitetsskala
  • Ångest och depressionsskala